조직구증(조직구 증식증), Histiocytosis

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조직구증(조직구 증식증), Histiocytosis

 

조직구증(조직구 증식증) 개요

  • 거대세포 등 조직구가 신체의 여러 계통의 여러 부위에 비정상적으로 증식돼서 생기는 질병 군을 조직구증, 조직구 증식증, 또는 조직구 증식 증후군이라 한다.

조직구증(조직구 증식증) 원인

  •  원인은 불분명하다.

조직구증(조직구 증식증) 분류

  • 조직구 증식 증후군이 생긴 병소의 조직의 특징, 증상 징후, 악성 상태인지 아닌지에 따라 여러 가지의 조직구증으로 분류한다. 
  • 분류와 치료도 복잡하다. 
  • 조직구 증식 증후군을 
    • X 조직구 증식증(Histiocytosis x) 
    • 랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans cell histiocytosis) 이라고도 한다. 
  • 소아들에게 생기는 조직구 증식 증후군을 소아 조직구 증식 증후군이라고도 한다.

소아 조직구 증식 증후군

  • 조직구 증식 증후군 I, 
  • 조직구 증식 증후군 II와 
  • 조직구 증식 증후군 III으로 분류한다. 

조직구 증식 증후군

  • 랑게르한스 세포 조직구 증식증과 
  • 벨벡 과립성 랑게르한스 세포 조직구 증식증으로 나눈다. 

조직구 증식 증후군 

  • 호산구성 육아종 (Eosinophilic granuloma),
  • 핸드-쉴러-크리스틴 병(Hand-Schuller-Christian disease), 
  • 레터러-시웨병(Letterer-Siwe disease) 군으로 분류 한다. 

호산구성 육아종의 원인 증상 징후 진단 치료

  • X 조직구 증식 증후군 중 가장 양성적인 질병 형이다. 
  • 주로 20세 이전, 특히 5~10세 이전 소아들에게 발생한다. 
  • 후두개골이나 전두개골 등 두개골, 팔, 다리 척추 또는 골반 등 골격에 단일성 또는 다발성으로 국소적으로 나타나는 것이 보통이다. 
  • 골격에 국부적으로 호산구성 육아종이 낭형으로 생길 수 있고 
  • 그 부위 뼈에 압통과 통증이 생길 수 있고, 자발적 골절이 생길 수 있다. 
  • 유양돌기염, 중이 육아종, 고막 천공, 안구돌출, 또는 제 7 뇌신경마비 등 신경 마비가 이병과 같이 있을 수 있다. 
  • 이 병이 있을 때 일반적으로 간장 비대나 림프절 비대는 생기지 않는다. 
  • 증상 징후, 진찰 소견을 종합해서 이 병이 있다고 의심되는 부위의 뼈 X-선 사진 검사로 진단할 수 있다. 
  • 자연 치료도 되고 단순소파 치료(Surgical curettage), 또는 방사선으로 치료할 수 있다. 
  • 예후는 좋다. 
  • 재발할 수 있다. 

핸드-쉴러-크리스틴 병의 원인 증상 진단 치료 

  • X 조직구 증식 증후군 중 전신성 만성 악성 질병 형이다. 
  • 소아청소년들과 젊은 성인들에게 주로 발생한다. 
  • 두개골에 발생될 수 있고 두개골의 여러 부위 중 터어키안 안형요에 생길 수 있다. 
  • 핸드-쉴러-크리스틴 병(Hand-Schuller-Christian disease)으로 터어키안 안형요와 그 부위에 손상이 생기면 요붕증이 생길 수 있다. 
  • 안구 부위에 생기면 안구 돌출증이 생길 수 있다. 
  • 이런 병변이 다발성으로 나타나는 것이 보통이다. 
  • 증상 징후 진찰 소견을 종합해서 이 병이 의심되면 병소 부위 뼈 X-선검사, CT 스캔 검사, MRI 검사로 진단할 수 있다.
  • 수술적 절제, 항암 화학요법 치료, 방사능 치료 등으로 치료할 수 있다. 
  • 사망률이 높다. 

레터러-시웨 병의 원인 증상 진단 치료 

  • 레턱러-시웨 X 조직구 증식 증후군은 전신성 급성 악성 질병 형이다.
  • 주로 영유아들에게 생긴다. 
  • 열, 안구돌출, 간장 비대, 비장 비대, 아토피성 피부와 비슷한 피부염 등이 함께 생길 수 있다.
  • 방사능 치료, 항암 화학 요법 등으로 치료를 할 수 있다. 
  • 예후가 좋지 않다.

Histiocytosis (Histiocytosis)

Overview of Histiocytosis (Histiocytosis)

• Histiocytosis, histiocytosis, or histiocytosis syndrome is a group of diseases caused by abnormal proliferation of histocytes, such as giant cells, in various parts of the body.

Causes of histiocytosis

The cause is unclear.

Histiocytosis Classification

• Histiocytosis is classified into various histiocytosis according to the tissue characteristics of the lesion where the histiocytic syndrome occurs, symptomatic signs, and whether or not it is malignant.

• Classification and treatment are also complex.

• Histiocytic hyperplasia syndrome

• o X Histiocytosis x o Also called Langerhans cell histiocytosis.

• Histiocytosis syndrome in children is also called juvenile histiocytosis syndrome. pediatric

Histiocytosis syndrome

• Histiocytic hyperplasia syndrome I,

• Histiocytic hyperplasia syndrome II and

• Classified as histiocytic syndrome III. histiocytosis syndrome

• Langerhans cell histiocytosis and

• Belbec granular Langerhans cell histiocytosis. histiocytosis syndrome

• Eosinophilic granuloma,

• Hand-Schuller-Christian disease;

• Classified as Letterer-Siwe disease.

Eosinophilic granuloma Causes Symptoms signs Diagnosis Treatment

• It is the most benign disease type of X histiocytic syndrome.

• It mainly occurs before the age of 20, especially in children before the age of 5 to 10 years.

• It is common to appear singly or multiple locally in the skull, arms, legs, spine, or pelvis, such as the epiglottis or frontal skull.

• Localized eosinophilic granulomas in the skeleton may develop as cystic and

• There may be tenderness and pain in the bone in that area, and spontaneous fractures may occur.

• Nerve paralysis such as mastoiditis, middle ear granuloma, tympanic membrane perforation, protrusion, or 7th cranial nerve palsy may be present with this disease.

• Hepatomegaly or lymph node enlargement usually does not occur with this disease.

• The diagnosis can be made with a bone X-ray examination of the area suspected of having the disease by combining the symptomatic signs and examination findings.

• It can be treated with natural treatment, surgical curettage, or radiation.

• The prognosis is good. • May recur.

Causes, Symptoms, Diagnosis, and Treatment of Hand-Schiller-Christine Disease

• It is a systemic chronic malignant disease type of X histiocytic syndrome. • It occurs mainly in children and adolescents and young adults.

• It can occur in the skull and can occur in the Turkish eyeball, among other parts of the skull.

• Hand-Schuller-Christian disease, which causes damage to the Turkish eyeball and its area, can lead to diabetes insipidus.

• If it occurs in the eye area, protrusion may occur.

• It is common for these lesions to appear multiple.

• If the disease is suspected based on the findings of the symptomatic examination, diagnosis can be made with bone X-ray examination, CT scan examination, and MRI examination of the lesion site.

• It can be treated with surgical resection, chemotherapy, and radiation therapy.

• High mortality.

Causes, Symptoms, Diagnosis, and Treatment of Letterer-Siewe Disease

• Retuckler-Siewe X histiocytic hyperplasia syndrome is a systemic acute malignant disease type.

• It mainly occurs in infants and young children.

• Fever, exophthalmos, hepatomegaly, splenomegaly, and dermatitis similar to atopic skin may occur together.

• It can be treated with radiation therapy or chemotherapy.

• The prognosis is poor.

출처 참조 문헌 Sources and references

  • NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
  • Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics
  • Quick Reference to Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., p.160-161
  • Emergency Pediatrics, A guide to ambulatory care, 5th edi. Roger M. Barkin, Peter Rosen, p.536-537
  • Emergency care and transportation of the sick and injured,3rd edition, American Academy of orthopedic surgeons.p.129, 275-276
  • www.drleepediatrics.com 제1권 소아청소년 응급 의료
  • www.drleepediatrics.com 제2권 소아청소년 예방
  • www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
  • www.drleepediatrics.com 제4권 모유,모유수유, 이유
  • www.drleepediatrics.com 제5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
  • www.drleepediatrics.com 제6권 신생아 성장 발육 육아 질병
  • www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
  • www.drleepediatrics.com제8권 소아청소년 호흡기 질환
  • www.drleepediatrics.com제9권 소아청소년 소화기 질환
  • www.drleepediatrics.com제10권. 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환
  • www.drleepediatrics.com제11권. 소아청소년 심장 혈관계 질환
  •  www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
  • www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
  • www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
  • www.drleepediatrics.com제15권. 소아청소년 알레르기, 자가 면역질환
  • www.drleepediatrics.com제16권. 소아청소년 정형외과 질환
  • www.drleepediatrics.com제17권. 소아청소년 피부 질환
  • www.drleepediatrics.com제18권. 소아청소년 이비인후(귀 코 인두 후두) 질환
  • www.drleepediatrics.com제19권. 소아청소년  안과 (눈)질환
  • www.drleepediatrics.com 제20권 소아청소년 이 (치아)질환
  • www.drleepediatrics.com 제21권 소아청소년 가정 학교 간호
  • www.drleepediatrics.com 제22권 아들 딸 이렇게 사랑해 키우세요
  • www.drleepediatrics.com 제23권 사춘기 아이들의 성장 발육 질병
  • www.drleepediatrics.com 제24권 소아청소년 성교육
  • www.drleepediatrics.com 제25권 임신, 분만, 출산, 신생아 돌보기
  • Red book 29th-31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th- 21st Edition
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
  • 응급환자관리 정담미디어
  • Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
  • 소아가정간호백과부모도 반의사가 되어야 한다이상원 저
  • The pregnancy Bible. By Joan stone, MD. Keith Eddleman, MD
  • Neonatology Jeffrey J. Pomerance, C. Joan Richardson
  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • 임신에서 신생아 돌보기까지이상원
  • Breastfeeding. by Ruth Lawrence and Robert Lawrence
  • Sources and references on Growth, Development, Cares, and Diseases of Newborn Infants
  • Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
  • Emergency care, Harvey Grant and Robert Murray
  • Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
  • Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
  • Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
  • Neonatal resuscitation Ameican academy of pediatrics
  • Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
  • Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
  • Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A.
  • 4권 모유모유수유이유 참조문헌 및 출처
  • 5권 인공영양우유, 이유, 비타민, 단백질지방 탄수 화물 참조문헌 및 출처
  • 6권 신생아 성장발육 양호 질병 참조문헌 및 출처
  • 소아과학 대한교과서
  • 16권 소아청소년 정형외과 및 스포츠 질환 참조문헌 및 출처
  • Rheumatic fever Angelo Taranta, Milton Markowitz
  • Rheumatic fever Milton Markowitz and Gordis
  • Pediatric orthopedics Tachdjan
  • Gray’s Anatomy

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