조직구증(조직구 증식증), Histiocytosis – 제16권. 소아청소년 정형외과 질환

조직구증(조직구 증식증), Histiocytosis

조직구증(조직구 증식증) 개요

거대세포 등 조직구가 신체의 여러 계통의 여러 부위에 비정상적으로 증식돼서 생기는 질병 군을 조직구증, 조직구 증식증, 또는 조직구 증식 증후군이라 한다.

조직구증(조직구 증식증) 원인

원인은 불분명하다.

조직구증(조직구 증식증) 분류

조직구 증식 증후군이 생긴 병소의 조직의 특징, 증상 징후, 악성 상태인지 아닌지에 따라 여러 가지의 조직구증으로 분류한다.
분류와 치료도 복잡하다.
조직구 증식 증후군을

- X 조직구 증식증(Histiocytosis x)
- 랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans cell histiocytosis) 이라고도 한다.

소아들에게 생기는 조직구 증식 증후군을 소아 조직구 증식 증후군이라고도 한다.

소아 조직구 증식 증후군

조직구 증식 증후군 I,
조직구 증식 증후군 II와
조직구 증식 증후군 III으로 분류한다.

조직구 증식 증후군

랑게르한스 세포 조직구 증식증과
벨벡 과립성 랑게르한스 세포 조직구 증식증으로 나눈다.

조직구 증식 증후군

호산구성 육아종 (Eosinophilic granuloma),
핸드-쉴러-크리스틴 병(Hand-Schuller-Christian disease),
레터러-시웨병(Letterer-Siwe disease) 군으로 분류 한다.

호산구성 육아종의 원인 증상 징후 진단 치료

X 조직구 증식 증후군 중 가장 양성적인 질병 형이다.
주로 20세 이전, 특히 5~10세 이전 소아들에게 발생한다.
후두개골이나 전두개골 등 두개골, 팔, 다리 척추 또는 골반 등 골격에 단일성 또는 다발성으로 국소적으로 나타나는 것이 보통이다.
골격에 국부적으로 호산구성 육아종이 낭형으로 생길 수 있고
그 부위 뼈에 압통과 통증이 생길 수 있고, 자발적 골절이 생길 수 있다.
유양돌기염, 중이 육아종, 고막 천공, 안구돌출, 또는 제 7 뇌신경마비 등 신경 마비가 이병과 같이 있을 수 있다.
이 병이 있을 때 일반적으로 간장 비대나 림프절 비대는 생기지 않는다.
증상 징후, 진찰 소견을 종합해서 이 병이 있다고 의심되는 부위의 뼈 X-선 사진 검사로 진단할 수 있다.
자연 치료도 되고 단순소파 치료(Surgical curettage), 또는 방사선으로 치료할 수 있다.
예후는 좋다.
재발할 수 있다.

핸드-쉴러-크리스틴 병의 원인 증상 진단 치료

X 조직구 증식 증후군 중 전신성 만성 악성 질병 형이다.
소아청소년들과 젊은 성인들에게 주로 발생한다.
두개골에 발생될 수 있고 두개골의 여러 부위 중 터어키안 안형요에 생길 수 있다.
핸드-쉴러-크리스틴 병(Hand-Schuller-Christian disease)으로 터어키안 안형요와 그 부위에 손상이 생기면 요붕증이 생길 수 있다.
안구 부위에 생기면 안구 돌출증이 생길 수 있다.
이런 병변이 다발성으로 나타나는 것이 보통이다.
증상 징후 진찰 소견을 종합해서 이 병이 의심되면 병소 부위 뼈 X-선검사, CT 스캔 검사, MRI 검사로 진단할 수 있다.
수술적 절제, 항암 화학요법 치료, 방사능 치료 등으로 치료할 수 있다.
사망률이 높다.

레터러-시웨 병의 원인 증상 진단 치료

레턱러-시웨 X 조직구 증식 증후군은 전신성 급성 악성 질병 형이다.
주로 영유아들에게 생긴다.
열, 안구돌출, 간장 비대, 비장 비대, 아토피성 피부와 비슷한 피부염 등이 함께 생길 수 있다.
방사능 치료, 항암 화학 요법 등으로 치료를 할 수 있다.
예후가 좋지 않다.

Histiocytosis (Histiocytosis)

Overview of Histiocytosis (Histiocytosis)

• Histiocytosis, histiocytosis, or histiocytosis syndrome is a group of diseases caused by abnormal proliferation of histocytes, such as giant cells, in various parts of the body.

Causes of histiocytosis

• The cause is unclear.

Histiocytosis Classification

• Histiocytosis is classified into various histiocytosis according to the tissue characteristics of the lesion where the histiocytic syndrome occurs, symptomatic signs, and whether or not it is malignant.

• Classification and treatment are also complex.

• Histiocytic hyperplasia syndrome

• o X Histiocytosis x o Also called Langerhans cell histiocytosis.

• Histiocytosis syndrome in children is also called juvenile histiocytosis syndrome. pediatric

Histiocytosis syndrome

• Histiocytic hyperplasia syndrome I,

• Histiocytic hyperplasia syndrome II and

• Classified as histiocytic syndrome III. histiocytosis syndrome

• Langerhans cell histiocytosis and

• Belbec granular Langerhans cell histiocytosis. histiocytosis syndrome

• Eosinophilic granuloma,

• Hand-Schuller-Christian disease;

• Classified as Letterer-Siwe disease.

Eosinophilic granuloma Causes Symptoms signs Diagnosis Treatment

• It is the most benign disease type of X histiocytic syndrome.

• It mainly occurs before the age of 20, especially in children before the age of 5 to 10 years.

• It is common to appear singly or multiple locally in the skull, arms, legs, spine, or pelvis, such as the epiglottis or frontal skull.

• Localized eosinophilic granulomas in the skeleton may develop as cystic and

• There may be tenderness and pain in the bone in that area, and spontaneous fractures may occur.

• Nerve paralysis such as mastoiditis, middle ear granuloma, tympanic membrane perforation, protrusion, or 7th cranial nerve palsy may be present with this disease.

• Hepatomegaly or lymph node enlargement usually does not occur with this disease.

• The diagnosis can be made with a bone X-ray examination of the area suspected of having the disease by combining the symptomatic signs and examination findings.

• It can be treated with natural treatment, surgical curettage, or radiation.

• The prognosis is good. • May recur.

Causes, Symptoms, Diagnosis, and Treatment of Hand-Schiller-Christine Disease

• It is a systemic chronic malignant disease type of X histiocytic syndrome. • It occurs mainly in children and adolescents and young adults.

• It can occur in the skull and can occur in the Turkish eyeball, among other parts of the skull.

• Hand-Schuller-Christian disease, which causes damage to the Turkish eyeball and its area, can lead to diabetes insipidus.

• If it occurs in the eye area, protrusion may occur.

• It is common for these lesions to appear multiple.

• If the disease is suspected based on the findings of the symptomatic examination, diagnosis can be made with bone X-ray examination, CT scan examination, and MRI examination of the lesion site.

• It can be treated with surgical resection, chemotherapy, and radiation therapy.

• High mortality.

Causes, Symptoms, Diagnosis, and Treatment of Letterer-Siewe Disease

• Retuckler-Siewe X histiocytic hyperplasia syndrome is a systemic acute malignant disease type.

• It mainly occurs in infants and young children.

• Fever, exophthalmos, hepatomegaly, splenomegaly, and dermatitis similar to atopic skin may occur together.

• It can be treated with radiation therapy or chemotherapy.

• The prognosis is poor.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

Quick Reference to Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., p.160-161
Emergency Pediatrics, A guide to ambulatory care, 5th edi. Roger M. Barkin, Peter Rosen, p.536-537
Emergency care and transportation of the sick and injured,3rd edition, American Academy of orthopedic surgeons.p.129, 275-276
www.drleepediatrics.com 제 1권 소아청소년 응급 의료
www.drleepediatrics.com 제 2권 소아청소년 예방
www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
www.drleepediatrics.com 제 4권 모유,모유수유, 이유
www.drleepediatrics.com 제 5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
www.drleepediatrics.com 제 6권 신생아 성장 발육 육아 질병
www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
www.drleepediatrics.com제8권 소아청소년 호흡기 질환
www.drleepediatrics.com제9권 소아청소년 소화기 질환
www.drleepediatrics.com제10권. 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환
www.drleepediatrics.com제11권. 소아청소년 심장 혈관계 질환
www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
www.drleepediatrics.com제15권. 소아청소년 알레르기, 자가 면역질환
www.drleepediatrics.com제16권. 소아청소년 정형외과 질환
www.drleepediatrics.com제17권. 소아청소년 피부 질환
www.drleepediatrics.com제18권. 소아청소년 이비인후(귀 코 인두 후두) 질환
www.drleepediatrics.com제19권. 소아청소년 안과 (눈)질환
www.drleepediatrics.com 제20권 소아청소년 이 (치아)질환
www.drleepediatrics.com 제21권 소아청소년 가정 학교 간호
www.drleepediatrics.com 제22권 아들 딸 이렇게 사랑해 키우세요
www.drleepediatrics.com 제23권 사춘기 아이들의 성장 발육 질병
www.drleepediatrics.com 제24권 소아청소년 성교육
www.drleepediatrics.com 제25권 임신, 분만, 출산, 신생아 돌보기
Red book 29th-31st edition 2021
Nelson Text Book of Pediatrics 19^th- 21st Edition
The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
응급환자관리 정담미디어
Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원 저
The pregnancy Bible. By Joan stone, MD. Keith Eddleman, MD
Neonatology Jeffrey J. Pomerance, C. Joan Richardson
Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
임신에서 신생아 돌보기까지. 이상원
Breastfeeding. by Ruth Lawrence and Robert Lawrence
Sources and references on Growth, Development, Cares, and Diseases of Newborn Infants
Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
Emergency care, Harvey Grant and Robert Murray
Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
Neonatal resuscitation Ameican academy of pediatrics
Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A.
제4권 모유, 모유수유, 이유 참조문헌 및 출처
제5권 인공영양, 우유, 이유, 비타민, 단백질, 지방 탄수 화물 참조문헌 및 출처
제6권 신생아 성장발육 양호 질병 참조문헌 및 출처
소아과학 대한교과서
제16권 소아청소년 정형외과 및 스포츠 질환 참조문헌 및 출처
Rheumatic fever Angelo Taranta, Milton Markowitz
Rheumatic fever Milton Markowitz and Gordis
Pediatric orthopedics Tachdjan
Gray’s Anatomy

“부모도 반의사가 되어야 한다”-내용은 여러분들의 의사로부터 얻은 정보와 진료를 대신할 수 없습니다.

“The information contained in this publication should not be used as a substitute for the medical care and advice of your doctor. There may be variations in treatment that your doctor may recommend based on individual facts and circumstances.

“Parental education is the best medicine.