플로피 영아 증후군(영아 근력저하증), Floppy infant syndrome (Infantile hypotonia)

플로피 영아 증후군(영아 근력저하증), Floppy infant syndrome (Infantile hypotonia)

[Please visit www.drleepediatrics.com-제 1권 소아청소년 응급의료- 제 2부 소아청소년 응급의료 -제15장: 소아청소년 정형외과 질환 응급의료 (한글로 쓴) and www.drleepediatrics.com-Volum 1 Emergency Medical Care for Children and Adolescents – Part 2 Emergency Medical Care for Children and Adolescents – Chapter 15: Emergency Medical Care for Pediatric and Adolescent Orthopedic Diseases (Written in English).]

신생아나 영아의 근육이 비정상적으로 힘이 없고 긴장성이 저하되는 증후군을 플로피 영아 증후군 또는 근력 저하증이라 한다.

플로피 영아 증후군(영아 근력 저하증)의 원인

출생 전 자궁 내 저산소증,
분만 중 태어나는 아기에게 생긴 저산소증,
분만 바로 후, 그 후 신생아나 영아에게 생긴 저산소증으로 인한 가사
자궁 내 태아에게 생긴 감염병
출생 후 생긴 패혈증 등 감염병
출생 전 또는 출생 후 생긴 여러 종류의 두개강 내 출혈
출생 시 또는 출생 후 생긴 뇌손상이나 척추손상
갑상선 기능 저하증 등 내분비선 이상
엘러스 댄로스 증후군,
선천성 인대 이완증,
말팡 증후군
윌리암스 증후군,
불완전 골 형성증 등 결합조직 이상,
골격계 이상
고 칼슘혈증 등 미네랄 이상
당원병 2형, 3형과 4형 등 대사 질환
단풍 당뇨증 등 아미노산 대사 질환
페노발비탈제 등 약물 중독,
보튤리즘 중독,
고빌리루빈증
저 긴장성 뇌성마비 등 중추신경 이상
I형 유전성 척수성 근육 위측증 (베르드 니그-호프만 병),
II형 유전성 척수성 근육 위측증,
III형 유전성 척수성 근육 위측증 (쿠겔벨그 웰란델 병)과 변형 유전성 척수성 근육 위측증 (파지오-론데 병빌걸 병)등 신경 근육 이상
선천성 긴장성 근육 이영양증,
선천성 근육 이영양증,
신생아 근육 무력증 등 신경 근육 질환
다운 증후군,
클라인펠터증후군 등 염색체 이상
양성 선천성 저 긴장병
그 외 다른 병으로도 생길 수 있다.

플로피 영아 증후군(영아 근력저하증)의 증상 징후

근육의 긴장이 이완되고 각 관절 운동 영력이 과도로 신장된다.
플로피 영아 증후군의 증상 징후가 원인에 따라 다르다.
플로피 영아 증후군이 출생하기 전 태아기부터 시작될 수도 있고 신생아기, 영아기 또는 유아기에 시작될 수 있다.
플로피 영아 증후군은 앞서 설명한 것과 같이 여러 가지의 원인으로 나타날 수 있다.
플로피 영아 증후군은 선천성으로, 후천성으로 또는 유전으로 생긴다.
신체의 근육의 일부, 또는 거의 전부 근육의 힘이 없고 근육의 긴장이 이완되고 각 관절이 과도 신장되고 심 건반사가 없어지든지 아주 약하게 나타난다.
플로피 영아 증후군이 베르드니그-호프만 병으로 생겼을 때는 근육의 근력과 긴장성이 사망할 때까지 점차로 더 약해질 수 있다.
플로피 영아 증후군이 있는 신생아나 영아의 손을 잡고 누워 있는 바닥에서 바닥 위로 들어 올리면 마치 헝겊인형의 손을 잡고 들어 올리는 거와 같이 영아의 몸통과 팔다리가 힘없이 축 늘어질 수 있다.
울 때도 힘이 없이 소리를 크게 내지 못하고 젖꼭지를 힘없이 빨고 빠는 원시 반사도 미약하고 큰 신체 운동도 미약하고 호흡도 미약하다.
근육이 정상적으로 발육되지 않고 근육의 힘이 약하다.
폐렴에 자주 걸린다.
유전성 척수성 근육 위측증으로 플로피 영아 증후군이 생겼을 때는 중추신경계 이상이 생기지 않는 것이 보통이다. 그러나 근육세포 위축이 생기고 지방세포가 증가되어 살이 찐 팔다리같이 보이기도 한다. 이 증후군이 상당히 진행됐을 때는 등을 대고 누어있는 개구리의 자세와 비슷하게 양팔과 다리를 꾸부리고 누워있는 자세를 취하는 것이 보통이다. 예후는 원인과 치료에 따라서 다르다.

플로피 영아 증후군(영아 근력저하증) 진단과 치료

병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해서 진단한다.
병원에 입원해서 관찰하면서 진단하는 것이 보통이다.
추정 원인에 따라 뇌 MRI 검사, 뇌 CT 스캔 검사, 뇌척수액 검사, 염색체 검사, 뇌파검사, 혈 아미노산 검사, 혈중 미네랄 농도검사, 근육 생체 조직검사 등으로 진단한다.
치료는 원인에 따라 치료한다 제16권 소아청소년 정형외과 및 스포츠 질환 참조문헌 및 출처-8, 9, 그 외 참조.

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Rheumatic fever Angelo Taranta, Milton Markowitz
Rheumatic fever Milton Markowitz and Gordis
Pediatric orthopedics Tachdjan
Gray’s Anatomy

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